臨床上胎兒氣管與支氣管病變較少見，但發(fā)病后大多病情兇險，胎兒存活率很低。目前產前常規(guī)超聲檢查規(guī)范尚未涉及氣管與支氣管，對正常胎兒這一區(qū)域的超聲形態(tài)了解較少，偶爾發(fā)現(xiàn)病變多是依賴間接超聲征象，故病變檢出率低，檢出時間較晚，存在一定的漏診率。

　　近期中華超聲影像學雜志發(fā)表文章對胎兒氣管與支氣管的解剖特征、先天性病變及超聲研究進展進行相關綜述。

　　一、氣管與支氣管的胚胎發(fā)育

　　胚胎第4周時，原始咽底壁正中出現(xiàn)一縱行溝，稱喉氣管溝。喉氣管溝逐漸加深，從尾端向頭端愈合，形成一長形盲囊，稱喉氣管憩室，其位于食管的腹側，兩者之間的間充質隔稱氣管食管隔；上端發(fā)育為喉，中段發(fā)育為氣管，末端膨大的兩個分支稱肺芽，是主支氣管和肺的原基。

　　肺芽呈樹枝狀反復分支，第6個月時達17級左右，分別形成了肺葉支氣管、肺段支氣管、直至呼吸性細支氣管、肺泡管和肺泡囊。

　　二、氣管與支氣管的解剖學基礎

　　氣管位于頸部的前正中部，開始于環(huán)狀軟骨水平，終止于胸骨角水平并分叉為兩大主支氣管。右側主支氣管較粗短，走形較陡直；左側主氣管則較細長，走形較平直。足月新生兒氣管長約4 cm，直徑約3-4 mm。氣管的側壁和前壁由16-20個馬蹄形的軟骨支撐。氣管軟骨為C型透明軟骨。

　　氣管后部和膜部由氣管肌、彈性組織和纖維組織組成。主支氣管壁的結構與氣管相似。甲狀腺上下動脈、胸腺動脈及右支氣管動脈為氣管提供了動脈血供。靜脈形成靜脈環(huán)沿軟骨間隙走行，并回流入食管靜脈和甲狀腺下靜脈。

　　三、超聲觀察正常胎兒氣管與支氣管

　　胎兒出生后，因骨骼及氣體遮擋的原因，超聲顯示氣管十分困難。而在胎兒期，氣管充滿由肺部產生的液體，通過呼吸運動經氣管和咽喉進入羊水。因此，中孕期后超聲可顯示胎兒氣管呈橢圓形管狀無回聲。

　　在三血管氣管切面上，胎兒氣管顯示為類圓形強回聲，位于主動脈弓與上腔靜脈之間的后方(圖1a)。在氣管冠狀切面上，可見氣管及兩側支氣管呈倒“Y”字形(圖1b)，并可追蹤到左右支氣管進入肺門。

　　Grange等運用脈沖多普勒超聲觀察了正常胎兒呼吸運動時氣管內液體的流動情況，發(fā)現(xiàn)正常胎兒吸氣時氣管內液體流速加快，呼氣時流速減慢。Nakai等應用脈沖多普勒超聲觀察了28例孕32-38周正常胎兒的外周支氣管內液體流動情況，發(fā)現(xiàn)胎兒做呼吸運動時，液體流向肺段支氣管內，并可測定支氣管內液體的流動速度。

　　結果表明：多普勒超聲可以無創(chuàng)、半定量地觀察胎兒的呼吸運動，有可能為將來更好地界定肺發(fā)育不良的程度提供一個全新的視角。

　　對正常胎兒氣管的超聲顯示率及測量的研究文獻報道較少，且觀點不太一致。Wolfson等對25例胎兒的氣管予以超聲檢查，氣管的顯示率為80.0%，認為胎兒氣管直徑隨著胎齡的增加改變不明顯。而Richards等報道對120例正常胎兒氣管的顯示率僅為47.0%；孕18周時氣管直徑平均值為2.4mm，孕38周則增長至4.6 mm。

　　Kalache等對198例孕15-40周胎兒的氣管進行了超聲測量，所采用的測量切面為：在胎兒頸部顯示頭臂干穿越氣管前方，測量該處氣管的內側緣到對側的內側緣作為氣管直徑，結果表明在孕15周左右時超聲已能清晰顯示胎兒氣管。胎兒氣管直徑與孕齡有較好的相關性，隨孕周的增加而增長。

　　陶溢潮等采用同樣的方法對329例孕16-36+6周胎兒的氣管進行了觀察與測量，氣管顯示率達82.0%，認為產前超聲顯示胎兒氣管的最佳時期為21-30+6周，證實氣管的發(fā)育與孕齡呈線性相關。

　　四、先天性氣管與支氣管病變的超聲診斷進展

　　1．先天性氣管發(fā)育不良／閉鎖：1962年Floyd等依據(jù)氣管與支氣管的生長發(fā)育情況及是否合并食管瘺，對先天性氣管發(fā)育不良進行了分類。Ⅰ型是指氣管部分閉鎖，支氣管和小部分遠端氣管為正常，合并氣管食管瘺。Ⅱ型是指氣管完全閉鎖，氣管分又及支氣管正常，不合并氣管食管瘺。

　?、笮褪侵笡]有氣管，支氣管直接從食管發(fā)出，支氣管與食管間的連接常被看作支氣管食管瘺。氣管發(fā)育不良合并食管瘺的原因可能與胚胎學上二者均起源于原始咽腔的同一憩室有關。氣管發(fā)育不良的發(fā)病率<1/50 000，以男性為主。息兒的同胞兄弟姐妹的發(fā)病率為1%。

　　分娩時即出現(xiàn)不能發(fā)聲和發(fā)紺等嚴重癥狀，予以氣道呼吸支持后，新生兒仍出現(xiàn)呼吸窘迫及呼吸困難。因此胎兒出生后一般不能存活。產前超聲檢查有助于診斷此病。發(fā)病可能與羊水過多或過少有關。

　　Lupi等報道了1例孕34周胎兒，超聲檢查顯示羊水過多，胎兒宮內生長受限及腹水，氣管主干短小，有長約數(shù)厘米的中斷，其下方可見單側擴張的支氣管與膨大的肺相連，超聲疑診氣管畸形；分娩后胎兒出現(xiàn)無啼哭和自主呼吸；尸檢顯示氣管長3 cm，遠端終止于一個盲端，雙肺膨脹并通過一支薄壁支氣管相連，進而確診為“氣管閉鎖”。

　　Lacy等報道了2例胎兒病例，產前超聲顯示雙肺擴張呈強回聲，伴有胸腹腔積液及皮膚水腫，引產后尸檢證實均為氣管閉鎖。陳琮瑛等報道了1例超聲診斷喉氣管閉鎖的病例，超聲顯示胎兒兩肺明顯擴張，氣管中下段及左右支氣管明顯擴張（圖2），氣管上端與咽喉部連接顯示不清，合并水腫及羊水過多，引產后得到了解剖證實。

　　石偉元等報道了1例超聲疑診胎兒氣管閉鎖的病例，聲像圖顯示雙側肺對稱性明顯增大，呈高回聲．氣管上段無法顯示，中下段擴張(約4.6 mm)，伴有水腫，尸檢證實為氣管閉鎖?？偨Y文獻得出胎兒氣管閉鎖的超聲表現(xiàn)：①雙肺多呈對稱性膨脹，回聲增強；②氣管的回聲中斷，遠端可見擴張；③常合并羊水過多、過少及胎兒水腫；④合并食管瘺時可出現(xiàn)胃泡過小或不顯示。

　　2．先天性支氣管閉鎖：本病是一種少見的先天性發(fā)育異常，病變多發(fā)生在段或亞段支氣管，病理為近端管腔局部閉塞或狹窄，遠端發(fā)育正常的支氣管形成黏液嵌塞性囊腫，其與殘留的充氣空隙形成同時含氣、液的擴張支氣管結構。超聲診斷胎兒支氣管閉鎖的報道并不少見，但多為個案報道。

　　McAlister等報道了1例胎兒先天性右主支氣管閉鎖及氣管狹窄，孕24周聲像圖顯示右肺擴張，肺內可見一個包塊（內有兩個小無回聲區(qū)），支氣管擴張且管腔內充滿無回聲黏液，隨著孕周增加包塊大小變化不大，其內的小無回聲區(qū)逐漸增大，患兒出生后即出現(xiàn)嚴重呼吸窘迫，尸檢顯示氣管狹窄，右主支氣管閉鎖。

　　Kamata等報道1例在孕32周超聲檢查時，胎兒左肺發(fā)現(xiàn)一個囊腫，起初考慮可能為先天性肺腺瘤樣畸形、隔離肺或支氣管囊腫；在之后的追蹤觀察中，囊腫大小無明顯變化；出生后新生兒沒有出現(xiàn)呼吸道不良癥狀及相關體征，胸部CT顯示左肺中部肺不張及直徑約15 mm的囊腫，纖維支氣管鏡顯示左上肺段支氣管缺失，繼而確診為左上肺段支氣管閉鎖。

　　Bonnefoy等報道了3例胎兒肺葉支氣管閉鎖，共同超聲表現(xiàn)有：病變側增大的肺內見強回聲團，氣道全程擴張且充滿肺液無回聲，縱隔偏移，健側肺及橫膈受壓。

　　其中1例胎兒合并腹水和羊水過多。3例胎兒肺體重比始終低于0.015，提示嚴重的肺發(fā)育不良。引產后尸檢證實3例胎兒均存在1-2個肺葉支氣管閉鎖，病變處肺葉增大，導致同側剩余正常肺葉、對側肺及心臟均受壓。

　　Abitayeh等報道了2例經產前三維超聲診斷為主支氣管閉鎖的病例。2例胎兒二維超聲均表現(xiàn)為：擴張的右肺呈強回聲，縱隔偏向左側，水腫及羊水過多。其中1例胎兒之前疑診Ⅲ型肺囊性腺瘤樣畸形，但三維超聲顯示了擴張的右支氣管，并得到了尸檢的證實。

　　另1例胎兒行三維容積對比成像檢查后也發(fā)現(xiàn)了右主支氣管的擴張，從而確定了主支氣管閉鎖的診斷。同時認為主支氣管閉鎖比肺段支氣管閉鎖和肺葉支氣管閉鎖更為嚴重，三維超聲成像有利于產前診斷胎兒主支氣管閉鎖。

　　通過以上病例分析，可以大致總結出胎兒支氣管閉鎖的超聲圖像表現(xiàn)：①患側肺增大或可見強回聲團塊；②患側支氣管節(jié)段性擴張呈無回聲；③縱隔、健側肺及橫膈受壓移位；④如上超聲征象與肺囊性腺瘤樣畸形及隔離肺十分相像，需加以鑒別；⑤常合肺發(fā)育不良、羊水過多或腹水。

　　3．先天性氣管狹窄：氣管膜部的缺失可以導致氣管局部或大部分狹窄。Backer等認為氣管的解剖直徑小于正常氣管的二分之一即為氣管狹窄，超過半數(shù)的先天性氣管狹窄會合并其他畸形。遠端氣管的狹窄可能與左肺動脈異常有關，如肺動脈吊帶畸形或復雜性環(huán)形吊索，可造成氣管的壓迫性狹窄。

　　因此，在超聲發(fā)現(xiàn)肺動脈吊帶畸形時，應警惕存在遠端氣管狹窄的可能。目前相關文獻報道比較少，McAlister等在其研究中報道了超聲發(fā)現(xiàn)氣管狹窄的病例，但并未直接觀察到氣管狹窄的征象，而是在肺部發(fā)現(xiàn)異?；芈暎a后尸檢才予以證實的。

　　4．氣管支氣管巨大癥：本病大多是先天性的，但是一般直到中年時期才出現(xiàn)明顯的癥狀，病理改變主要為氣管肌的缺失。Enriquez等報道對先天性膈疝及肺發(fā)育不良胎兒行宮內內窺鏡治療后，氣管支氣管的內徑均大于同年齡段的正常胎兒，原因可能是氣管壁受到機械性損傷。隨著胎兒疾病宮內治療的開展，產前超聲發(fā)現(xiàn)該病有可能逐漸增多。

　　5．先天性高氣道阻塞綜合征：本病是一種罕見的胎兒畸形，存活率很低，可由氣管發(fā)育不良或閉鎖、喉閉鎖、喉氣管巨大囊腫及聲門下狹窄等引起。

　　產前超聲若發(fā)現(xiàn)雙側對稱性擴大的肺回聲，縱隔受壓或移位，氣道擴張及縱隔受壓，腹水或羊水過多，則是完全性或近完全性胎兒上氣道阻塞的征象。當上述產前超聲征象合并胎兒水腫時，即可診斷先天性高氣道阻塞綜合征。

　　五、支氣管形態(tài)在判斷胎兒內臟方位中的作用

　　胎兒內臟方位分為內臟正位、內臟反位及內臟不定位3種。目前超聲判斷胎兒內臟方位多沿用成人超聲的方法，即根據(jù)腹腔內臟和大血管的位置進行判斷，而除心臟以外的胸腔臟器方位的超聲診斷方法，目前尚未見報道。

　　解剖學研究證實，內臟正位時左肺為兩葉，右肺為三葉；左支氣管較細長，右支氣管較粗短，二者長度之比>1.5-2；右支氣管走行于右肺動脈之上，左支氣管走行于左肺動脈之下。胸腔臟器異位時，約90%的病例雙側支氣管長度之比≤1.5，95%的病例支氣管與肺動脈分支的走行關系發(fā)生變化。

　　其中，右側異構時雙側常為三葉肺，雙側多為右支氣管的形態(tài)，雙側支氣管均走行于同側肺動脈之上；而左側異構時雙側常為兩葉肺，雙側多為左支氣管形態(tài)，雙側支氣管均走行于同側肺動脈之下。

　　可見，支氣管的形態(tài)及其與周鄰血管的關系是判定胸腔臟器方位的重要解剖標志。若能對胎兒支氣管的超聲形態(tài)學特點進行研究，明確支氣管與周鄰結構的關系，可能為判定胎兒內臟方位提供一個新的視角。

　　綜上所述，超聲可顯示正常胎兒的氣管與主支氣管。相關病變亦有較明顯的超聲改變，如患側肺增大或團塊回聲，遠端支氣管擴張積液、伴有水腫和羊水改變等，但需要與肺囊性腺瘤樣畸形、隔離肺等鑒別。在產前超聲檢查時多加以關注，可提高氣管與支氣管病變的檢出率。

       文章摘自《中華超聲影像學雜志》2014年6月第23卷第6期P535 - 537

      文章作者：尹邵麗 吳瑛